Ποια η ιστορία της λέπρας;
Η Λέπρα είχε αναγνωριστεί ως λοιμώδες μεταδοτικό νόσημα από την αρχαιότητα, ιδιαίτερα σε Κίνα, Αίγυπτο, Ινδία. Η πρώτη γραπτή αναφορά προέρχεται από κείμενα του 600 πΧ. Σε όλη την πορεία της ιστορίας η λέπρα συνοδεύεται από έντονο κοινωνικό στιγματισμό και απομόνωση των πασχόντων. Στις αρχές του 20ου αιώνα, όταν δεν είχε βρεθεί ακόμα το φάρμακο για τη λέπρα, η κολλητική αυτή νόσος με την παραμορφωτική εξέλιξη και τη δυνητικά θανατηφόρα κατάληξη από επιπλοκές προκαλούσε το φόβο των ανθρώπων. Οι ασθενείς έπρεπε άμεσα να απομονώνονται, ακόμα και να φορούν κουδούνια για να προειδοποιούν τον κόσμο να απομακρύνεται έγκαιρα από κοντά τους. Το 1903 ιδρύεται στην Κρήτη Λεπροκομείο, στη Σπιναλόγκα, για την απομόνωση όσων έπασχαν από τη νόσο από τον υγιή πληθυσμό. Το «στίγμα» της νόσου και οι τραγικές συνέπειες που επέφερε στη ζωή των ανθρώπων έχουν με πολύ ωραίο τρόπο αποτυπωθεί στην ελληνική σειρά «Το νησί» που προβλήθηκε το 2010-11 από το Mega Channel.
Σε ποιες χώρες κυρίως εμφανίζεται η νόσος;
Οι περισσότερες περιπτώσεις αφορούν στην Ινδία, χώρες της Λατινικής Αμερικής (Βραζιλία) και Αφρικής. Σε χώρες της Ευρώπης και στις Ηνωμένες Πολιτείες η νόσος είναι σπάνια και τα κρούσματα που καταγράφονται αφορούν κυρίως μετανάστες ή πρόσφυγες που προέρχονται από χώρες στις οποίες υπάρχει η νόσος. Τη δεκαετία του 1990, ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) ξεκίνησε μια εκστρατεία για την εξάλειψη της λέπρας ως προβλήματος δημόσιας υγείας μέχρι το 2000. Από το 2015, καμία από τις 122 χώρες όπου η λέπρα ήταν ενδημική το 1985, δεν είχε επιπολασμό άνω του 1 περιστατικού ανά 10.000 κατοίκους. Το 2018, ο ΠΟΥ ανέφερε 208.619 νέες περιπτώσεις λέπρας, που αντιστοιχούν σε επιπολασμό 0,2 περιπτώσεων ανά 10.000, που μειώθηκε περαιτέρω το 2020 με 127.558 νέα περιστατικά.
Τι είναι η λέπρα;
Η λέπρα είναι μια χρόνια νόσος του δέρματος και των περιφερικών νεύρων που αν μείνει αθεράπευτη μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμες βλάβες του δέρματος, των νεύρων, των άκρων και των οφθαλμών Αυτή καθ’ αυτή δε θεωρείται θανατηφόρος ασθένεια μπορεί όμως να οδηγήσει στο θάνατο από επιπλοκές. Ο μικροοργανισμός που προκαλεί τη λέπρα ανακαλύφθηκε το 1873 από το Νορβηγό γιατρό Γκέρχαρντ Αρμάουερ Χάνσεν (εξ΄ου και νόσος Χάνσεν) και είναι ένα μυκοβακτηρίδιο (Mycobacterium Leprae), που μοιάζει με το μυκοβακτηρίδιο που προκαλεί τη φυματίωση. Zει μέσα στα κύτταρα του ανοσοποιητικού μας συστήματος (μακροφάγα) και στα κύτταρα που φτιάχνουν το περίβλημα των νεύρων (Schwann) τα οποία μολύνει. Αν τα κύτταρα μας καταστρέψουν το μυκοβακτηρίδιο άμεσα τότε δεν προκαλείται νόσος ή αναπτύσσεται μια ήπια δερματική βλάβη που στη μεγάλη πλειονότητα γίνεται καλά από μόνη της. Αν αναπτύξουμε μια έντονη ανοσολογική αντίδραση στον μικροοργανισμό τότε σχηματίζονται κοκκιώματα που ουσιαστικά είναι στρατόπεδα περιφρούρησης του μυκοβακτηριδίου, εγκαθιστώντας τη φυματιώδη λέπρα που συνήθως προσβάλλει το δέρμα και τα περιφερικά νεύρα. Σε αυτή οι δερματικές βλάβες είναι περιορισμένες (λιγότερες από πέντε), ξηρές, με υπαισθησία ενώ ανευρίσκεται χαμηλός αριθμός βακτηρίων. Αν η αντίδραση του οργανισμού όσον αφορά την περιφρούρηση του εισβολέα είναι πτωχή τότε αυτός δεν περιχαρακώνεται και βρίσκεται σε υψηλό αριθμό στο δέρμα μέσα σε μακροφάγα που σχηματίζουν όζους, οι δερματικές βλάβες είναι περισσότερες από έξι, ενώ μπορεί να προσβληθούν και διάφορα άλλα όργανα (λεπρωματώδης λέπρα). Οι δύο αυτές μορφές αποτελούν τα δύο άκρα της ασθένειας ενώ υπάρχουν και ενδιάμεσες μορφές.
Πώς μεταδίδεται;
Ο κύριος τρόπος μετάδοσης είναι η άμεση επαφή με τα πάσχοντα άτομα, μέσω των αναπνευστικών και ιδιαίτερα των ρινικών εκκρίσεων και λιγότερο μέσω άμεσης επαφής με τις δερματικές βλάβες, ειδικά αν αυτές δεν εμφανίζουν εξελκώσεις. Ο κίνδυνος μετάδοσης είναι μεγαλύτερος από άτομα με υψηλό βακτηριακό φορτίο, ενώ τα αποβαλλόμενα μυκοβακτηρίδια της λέπρας μπορούν να επιζήσουν στο περιβάλλον για περισσότερο από μια εβδομάδα. Ο χρόνος επώασης της νόσου θεωρείται ότι μπορεί να κυμαίνεται από 9 μήνες έως 20 χρόνια.
Πως εκδηλώνεται κλινικά;
Συνήθως η νόσος ξεκινά ήπια υπό μορφή λίγων δερματικών κηλίδων διαμέτρου 2–5 cm που σταδιακά αποχρωματίζονται, ενώ μπορεί να χάσουν μερικώς και την αισθητικότητά τους. Στη φυματιώδη μορφή παρατηρούνται μεγάλες ερυθηματώδεις πλάκες με σαφή όρια, επίπεδο, ξηρό και άτριχο κέντρο. Οι βλάβες χάνουν την αισθητικότητα τους και κατανέμονται σε όλες τις περιοχές του σώματος εκτός από εκείνες που έχουν μεγαλύτερη θερμοκρασία όπως είναι η βουβωνική, η μασχαλιαία, το περίνεο και το τριχωτό της κεφαλής. Στη λεπρωματώδη μορφή έχουμε συμμετρικές ελαφρά ερυθηματώδεις κηλίδες του δέρματος με τάση συρροής και διατήρηση της αισθητικότητας. Σε προχωρημένο στάδιο δημιουργούνται όζοι στο δέρμα και χάνεται η αισθητικότητα, ενώ η προσβολή του προσώπου οδηγεί σε τυπική πάχυνση και απώλεια της ρυτίδωσής του (λεόντειο προσωπείο) καθώς και σε απώλεια των βλεφάρων και φρυδιών (μαδάρωση). Η προσβολή του βλεννογόνου της μύτης οδηγεί σε χρόνια ρινίτιδα με αποβολή αίματος και τελικά σε καταστροφή του ρινικού διαφράγματος και παραμόρφωση της μύτης (εφιππιοειδής μύτη). Λόγω της αναισθησίας δημιουργούνται τραυματισμοί, επί παραδείγματι στα δάκτυλα, τους οποίους δεν αντιλαμβάνεται το άτομο και μπορεί να οδηγήσουν σε μολύνσεις και τελικά απώλεια των φαλάγγων των δακτύλων. Μπορεί επίσης να έχουμε προσβολή του στοματικού βλεννογόνου, του λάρυγγα (βραχνάδα στη φωνή, δύσπνοια), των οφθαλμών (ως τύφλωση λόγω προσβολής του οπτικού νεύρου), διόγκωση των λεμφαδένων, προσβολή μυών, όρχεων, σπληνός, ήπατος και μυελού των οστών.
Υπάρχει θεραπεία και πρόληψη;
Από τον 14ο αιώνα και μέχρι την δεκαετία του '40 η λέπρα αντιμετωπίζονταν με τη χορήγηση ελαίου ινδοκάρπου. Η ανακάλυψη του αντιβιοτικού δαψόνη τη δεκαετία του ‘40, έφερε επανάσταση στη θεραπεία της λέπρας. Σταδιακά όμως το μυκοβακτηρίδιο της λέπρας αναπτύσσει αντοχή και στις αρχές της δεκαετίας του ‘60 δύο νέα φάρμακα (ριφαμπικίνη και κλοφαζιμίνη) προστίθενται στη φαρέτρα μας. Από το 1981 τα τρία φάρμακα χρησιμοποιούνται συνδυαστικά για 6 με 12 μήνες για τη θεραπεία της λέπρας. Οι ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία καθίστανται μη μεταδοτικοί μετά από άλλοτε άλλο διάστημα (από λίγες ημέρες έως λίγους μήνες) αναλόγως και του μυκοβακτηριδιακού φορτίου. Άτομα που ζουν στο ίδιο σπίτι με τον ασθενή ή που είχαν παρατεταμένη στενή επαφή, πρέπει να εξεταστούν από γιατρό και να εξετάζονται από γιατρό κάθε χρόνο για τουλάχιστον 5 χρόνια. Εμβόλιο για τη λέπρα δεν υπάρχει, όμως το εμβόλιο της φυματίωσης προστατεύει περίπου κατά 50%.
Ποιος ο στόχος για το μέλλον;
Οι στόχοι όπως έχουν καθοριστεί από τον ΠΟΥ είναι: μηδενική λοίμωξη και ασθένεια, μηδενική αναπηρία, μηδενικό στίγμα και διακρίσεις. Οι ππαγκόσμιοι στόχοι για το 2030 προς την κατεύθυνση της εξάλειψης της λέπρας είναι:
120 χώρες με μηδέν νέα αυτόχθονα κρούσματα
70% μείωση του ετήσιου αριθμού των νέων κρουσμάτων που εντοπίζονται
90% μείωση του ποσοστού ανά εκατομμύριο πληθυσμού νέων περιπτώσεων με αναπηρία βαθμού 2
90% μείωση του ποσοστού ανά εκατομμύριο παιδιών νέων παιδικών περιπτώσεων με λέπρα
*Αναπληρωτής Καθηγητής Παθολογίας – Λοιμώξεων, Ιατρικό Τμήμα Πανεπιστημίου Πατρών, Υπεύθυνος Μονάδος Ειδικών Λοιμώξεων Π.Γ.Ν.Π.
